Pagets sykdom

I sunt ben er opp og ned i balanse. Dette er forstyrret i Pagets sykdom. Mange pasienter er symptomfrie, andre har forskjellige symptomer. Pagets sykdom er oppkalt etter sin første beskriver, den britiske legen Sir James Paget. Det er også referert til som "Paget's Bone's Disease" (for å skille den fra Pagets karcinom, "Paget's Breast Disease").

Osteodystrophia deformans

Uttrykket osteodystropha deformans gir en passende beskrivelse av sykdommen: Osteodystrofi refererer til en patologisk beinremodeling som resulterer i redusert benkvalitet, deformaner står for "defacing" som en mulig konsekvens av forstyrrelsen.

Hvordan er denne sykdommen og hvem er berørt?

Årsaken er fortsatt uklart. Imidlertid er det tegn på at det kan være forårsaket av virus (spesielt meslinger virus) lidelse som bare blir merkbare år eller tiår etter infeksjonen (langsom virusinfeksjon). Siden sykdommen forekommer familiær og geografisk hyppig, er det sannsynligvis også en arvelig tendens.

Ben-podceller (osteoklaster) som er nødvendige for transformasjonen av beinet, er mer aktive enn hos friske, hvorved økt beinvev blir degradert. Kroppen forsøker å kompensere for denne akselererte nedbrytningen ved en uttømt oppbygging (ved hjelp av osteoblaster), som imidlertid fører til at det nylig dannede beinet er av dårlig kvalitet.

Resultatet av denne økte oppbyggingen og oppbyggingen er beinfortykning og uregelmessigheter, bøyning og redusert belastningskapasitet i skjelettet. Mest berørt er menn over 40-50 år, forekomsten er 50 til 300 tilfeller per 100 000 innbyggere. Selv om Pagets sykdom er sjelden, er den fortsatt den nest vanligste bein sykdommen etter osteoporose.

Hvordan er sykdommen uttrykt?

Mange lider har ingen eller nesten ingen klager, slik at diagnosen ofte blir tilfeldig på en røntgen tatt av en annen grunn. Hvis symptomene oppstår, påvirker de hovedsakelig områder hvor beinene er tungt lastet: lumbale ryggraden, bekken og bein, muligens også skaller, krageben og overarmer.

  • De økende deformasjonene kan være synlige fra utsiden (for eksempel saberformet bøyning av tibia, skrå stilling, ansiktsendringer (hatten blir plutselig for liten).
  • Det kan - for det meste diffusere, trekke seg - smerte i gjenoppbyggingsstedene (spesielt om natten) oppstår - spesielt vanlig er ryggsmerter. Som et resultat av endringene blir de tilstøtende leddene i større grad stresset, noe som i økende grad også fører til ubehag.
  • Spontane frakturer, alvorlig hodepine, døvhet og angrep av svimmelhet (på grunn av deformasjon av beinet i det indre øre) og nervelammelse (for eksempel fordi deformerte vertebraer presser på nervekanalen) er andre mulige konsekvenser.
  • På grunn av økt benstap blir kalsium i økende grad utskilt, noe som kan føre til nyrestein.
  • Sjeldne sent komplikasjoner (ca. 1% av tilfellene) er en ondartet bein svulst (osteosarkom).
Del med venner

Legg igjen din kommentar